ERJ：肺血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压病患的死亡率-COMPERA 注册的结果

大肠动脉热力(PH)是许多慢性大肠部疾病的常见并发症，特别是COPD和间质性大肠炎(ILD)。 在这些情况下，PH 的蓬勃发展与症状的加重和遇害风险的减低有关。 在大多数慢性大肠炎患儿中都，PH 的肾脏物理现象导致程度为轻度至中都度，而一些患儿就会蓬勃发展为重度 PH，目同一时间假设为平均大肠动脉压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 肾脏指数 −1·m−2。 这些肾脏物理现象国际标准是根据专家实质转用的，但并非基于可靠统计数据。

在与COPD具体的PH患儿中都，ZEDER 等人差值得注意表明，大肠腹腔涡流 (PVR)>5WU 是发生率的最强肾脏物理现象计算指标，原作者敦促一般而言该敏感度来假设这组患儿的导致 PH。 我们想知道这个敏感度是否也一般而言于患有与 ILD 具体的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了补救这个难题，我们比对了来自大肠动脉热力上新开始治疗法的比较同一时间瞻性永久性 (COMPERA) 的统计数据。 都是，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 永久性，它同一时间瞻性地收集有关给与 PH 治疗法的患儿的构造、治疗法和结果的简要统计数据。 来自北欧国家（罗马尼亚、比利时、法国、克里特、罗马尼亚、意大利、拉脱维亚、罗马尼亚、丹麦、斯洛伐克、斯洛伐克和英国）的PH为中都心加入其中都，约80%的入组患儿来自法国。

COMPERA入围患儿：

1) 2006 年 6 年末 13 日至 2021 年 1 年末 21 日期间上新诊疗为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和大肠动脉楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血清物理现象；

3) 将近一次记录在案的随访。 连续统计数据以中都位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）表示，分类统计数据以使用量和倍数表示。随访于 2021年4年末30日结束。

在月份日（2021 年 5 年末 1 日），COMPERA 统计文档中都登记了 10651 名患儿，其中都 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其中都，213 名患儿因不限主因被排除：基线座谈同一时间 6 个年末以上的 PH 诊疗（n=73），成年人 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的比对，PVR> 5 WU 是比较好的生存率月份差值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的比对中都，在 PVR 处认出了获救和非获救相互间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的比对还表明，随着 PVR> 5 WU，发生率显着减低。 同时，在本比对中都未发现当同一时间基于 mPAP 的慢性大肠炎导致 PH 假设具有生存率含意。 基于这些发现，同时考虑到本次比对和之同一时间比对的局限性，我们相信 PVR> 5 WU 不该用于假设慢性大肠炎患儿是否共存导致 PH。

文章出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.